Choroba Waldmana

Choroba występuje też pod nazwą pierwotnej limfangiektazji jelitowej. Etiologia przypadłości nie jest jednoznacznie ustalona, ale przyjmuje się, że większość przypadków zachorowań ma miejsce u pacjentów w rodzinach których Waldman już występował. Na czym polega ta tajemnicza przypadłość?

W skrócie na utracie białka- u chorych związek ten jest nieprawidłowo wchłaniany. Upośledzenie spowodowane jest przez poszerzenie naczyń chłonnych znajdujących się w jelicie. Dzięki rozszerzonym naczyniom pojawia się patologiczny wysięk chłonki oraz związków aminokwasów do światła jelita cienkiego. Niesie to za sobą szereg nieprawidłowości jakimi są np.:

• limfopenii (zmniejszenie ilości limfocytów w krwi obiegowej)
• hipoalbuminemii (zminejszenie albumin w osoczu)
• hipogrammaglobulinemii (całkowity brak przeciwciał i znikome ilości limfocytów B w krwioobiegu)

Częstotliwość występowania choroby nie jest monitorowana. W Polsce nie prowadzi się statystyk z tego zakresu.

Diagnostyka

Choroba Waldmana nie jest łatwa do jednoznacznej diagnozy. Objawy nie determinują właśnie tej przypadłości. Do prawidłowej diagnozy potrzebny jest doświadczony lekarz oraz szereg potwierdzających badań. Nie należy lekceważyć też wagi prawidłowego wywiadu rodzinnego, który często może nakierować specjalistę na prawidłowy tor myślenia – ewentualnie zweryfikować i potwierdzić jego podejrzenia.

Badaniem potwierdzającym występowanie pierwotnej limfangiektazji jelitowej na pewno będzie 24-godzinne badanie klirensu alfa-1-antytrypsyny. Ogólnie mówiąc badanie klirensu (współczynniku oczyszczenia) daje nam bezpośredni wgląd na pracę naszych jelit i związanego z nimi wchłaniania.

W szczegóły powinien prowadzić nas lekarz prowadzący. Dla 100% pewności występowania choroby Waldmana potrzebne jest też badanie endoskopowe i histologia bioptatu (rodzaj biopsji). Przy diagnozowaniu objawy i wyniki badań trzeba konfrontować z możliwością występowania innych chorób które mogą mieć podobne parametry np.:

• sarkoidoza
• gruźlica jelit
• choroba Crohna
• chłoniak jelita
• zaciskające zapalenie osierdzia
• choroba Whipple'a

Leczenie choroby

Leczenie limfangiektazji najczęściej jest objawowe. Chory powinien przestrzegać specjalnej diety. Jedzenie przyjmowane przez pacjenta powinno być bezwzględnie niskotłuszczowe (obejmujące suplementacje trójglicerydów, które nie obciążają naczyń chłonnych jelit).

Inną stosowaną metodą leczenia jest terapia farmakologiczna. Opiera się ona na podawaniu odpowiednich związków, często będących sterydami. Konkretnie, limfangiektazje leczymy poprzez podawanie:

• antyplazminy
• kortykosterydu
• oktreotydu

Niestety, leczenie takie często oprócz poprawy wyników pacjenta, będzie też miało skutki uboczne. U osób zmagających się z chorobą Waldmana i przyjmujących z tego tytułu leki, bardzo często powstają powierzchowne zmiany fizyczne.

Wole, nienaturalnie osadzająca się tkanka tłuszczowa, opuchlizna – opisano wiele przypadków kiedy leczenie (w związku z powyższymi skutkami ubocznymi) obciążone jest silną depresją, brakiem akceptacji swojej osoby.

Wśród chorych często nasila się potrzeba izolacji. Bardzo ważne jest, aby pacjent posiadał odpowiednie wsparcie rodziny oraz psychologów, tylko wtedy poczucie odmienności nie będzie miało niebezpiecznych dla jego psychiki konsekwencji.

Choroba późno zdiagnozowana, lub bardzo intensywna daje też podstawy do leczenia chirurgicznego. Operacja polega na resekcji zajętego odcinka jelita. Nie należy jednak panikować, to rozwiązanie poprzedza szereg innych działań, które w bardzo dużej mierze pozwalają na opanowanie choroby.

Dolegliwości jelit, oraz układu limfatycznego wpływają na kondycje całego naszego organizmu. Leczenie ich nie jest opcjonalne – jest przymusem. Zaniedbanie tej kwestii prowadzi do skrajnego osłabienia organizmu, jego rozregulowania i wyniszczenia.

Autor:

Malgorzata Kopta

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy choroby Waldmana