Napadowa hemoglobinuria z zimna

Hemoliza to inaczej przechodzenie hemoglobiny do osocza krwi wywołane zniszczeniem erytrocytów. Hemoliza może być spowodowana np. toksynami bakteryjnymi, jak również może występować w konflikcie serologicznym oraz chorobach związanych z nieprawidłową budową erytrocytów.  W wypadku napadowej hemoglobinurii z zimna bodźcem wywołującym hemolizę jest ekspozycja na zimno.

Atak (przełom hemolityczny) ustępuje samoistnie po pewnym czasie. Wywołany jest pojawieniem się we krwi przeciwciał przeciw-krwinkowych klasy IgG aktywowanych niską temperaturą i skierowanych przeciwko antygenowi P erytrocytów.

Choroba jest bardzo rzadka i uwarunkowana genetycznie, nie znaleziono jeszcze metody na trwałe jej wyleczenie. W cięższych przypadkach, po atakach podaje się specjalne antybiotyki dla unormowania stanu pacjenta. Najlepszą praktyką dla chorych jest unikanie zimna.

Zbyt duża ekspozycja na zimno może wywołać poważny spadek hemoglobiny we krwi i w konsekwencji doprowadzić do śmierci pacjenta, zdarza się to jednak względnie rzadko. Często jednak pacjenci którzy doświadczyli silnego ataku choroby muszą mieć przetoczoną krew.

Potrzebne są jednak przed tym dokładne badania, ponieważ niektóre przeciwciała, normalnie nieszkodliwe, mogą doprowadzić do powikłań w przebiegu choroby.

Autor:

Bartłomiej Cerek
  

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy napadowej hemoglobinurii z zimna