Choroby

Znajdź chorobę:

Wybierz literę rozpoczynającą nazwę choroby:

Zespół Wiscotta - Aldricha

Zespół Wiscotta – Aldricha jest rzadką chorobą uwarunkowaną genetycznie występującą tylko u  płci męskiej. Dziedziczenie jest takie same jak w przypadku hemofilii. Choroba występuje z częstością 1:250 000 chłopców. Może przybrać ona postać łagodną z okresową trombocytopenią lub postać ostrzejszą związaną z zaburzeniami odporności.

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy zespołu Wiscotta - Aldricha

Objawy:
  • wyprysk
  • krwawa biegunka
  • wybroczyny skórne
  • nawracająca zakażenia górnych dróg oddechowych, opryszczki zwykłej, ucha środkowego
  • małopłytkowość
  • ropne zakażenia skóry
Skaza krwotoczna oraz małopłytkowość powstaje wskutek skrócenia czasu przeżycia krwinek płytkowych oraz zaburzenia ich wytwarzania. Natomiast powracające zakażenia spowodowane są obniżeniem odporności humoralnej i komórkowej chorego.

U chorych na zespół Wiscotta – Aldricha występuje większy ryzyko zachorowania na białaczkę, chłoniaki oraz choroby autoimmunologiczne.

Lekarz może zdiagnozować chorobę jeśli u chorego płci męskiej występuje małopłytkowość poniżej 70 tys. płytek/mm3, mała objętość trombocytów oraz mutacja w genie odpowiedzialnym za zespół. Przeprowadza się biopsję szpiku w celu wykluczenia innych schorzeń przebiegających z zaburzeniami odporności.

Leczenie często polega na podawaniu hormonów kory nadnerczy. Minimalizują one nasilenie krwawień oraz zmian skórnych, lecz niestety zwiększają ryzyko zakażeń. Chorym często podawane są antybiotyki, w krótkim czasie występują u nich ciężko odwracalne problemy odżywiania. Najlepszym rozwiązaniem jest przeszczep szpiku.

Rokowania są złe. Średni okres przeżycia to około 4 lata, z czego większość nie dożywa 10 roku życia.

Jeżeli w rodzinie występuje dziecko z zespołem Wiscotta – Aldricha, rodzice powinni udać się do poradni genetycznej w celu określenia płci dziecka w następnej ciąży. Jeżeli płód będzie płci męskiej, wówczas istnieje ryzyko pojawienia się choroby u dziecka.

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy zespołu Wiscotta - Aldricha

Rak języka

Rak języka jest to złośliwy nowotwór, który występuje najczęściej u osób nadużywających alkohol i palących papierosy. Częściej chorują mężczyźni, niż kobiety. Choroba rzadko dotyka ludzi młodych. Zwykle rozwijający się nowotwór języka to rak płaskonabłonkowy.... czytaj więcej

Rogowacenie białe (leukoplakia)

Rogowacenie białe, czyli leukoplakia, jest stanem przedrakowym skóry. Jest to schorzenie, które objawia się rogowaceniem nabłonka najczęściej błon śluzowych jamy ustnej. Leukoplakia może dotyczyć również gardła, krtani oraz narządów płciowych.... czytaj więcej

Dodaj komentarz

Brak komentarzy

Gorący temat

Dziecko też może mieć nadciśnienie

Dziecko też może mieć nadciśnienie

Może warto sprawdzić ciśnienie tętnicze u dziecka ... »

Najnowsze choroby

Tagi

Aktualności