Choroby

Znajdź chorobę:

Wybierz literę rozpoczynającą nazwę choroby:

Zespół Wiscotta - Aldricha

Zespół Wiscotta – Aldricha jest rzadką chorobą uwarunkowaną genetycznie występującą tylko u  płci męskiej. Dziedziczenie jest takie same jak w przypadku hemofilii. Choroba występuje z częstością 1:250 000 chłopców. Może przybrać ona postać łagodną z okresową trombocytopenią lub postać ostrzejszą związaną z zaburzeniami odporności.

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy zespołu Wiscotta - Aldricha

Objawy:
  • wyprysk
  • krwawa biegunka
  • wybroczyny skórne
  • nawracająca zakażenia górnych dróg oddechowych, opryszczki zwykłej, ucha środkowego
  • małopłytkowość
  • ropne zakażenia skóry
Skaza krwotoczna oraz małopłytkowość powstaje wskutek skrócenia czasu przeżycia krwinek płytkowych oraz zaburzenia ich wytwarzania. Natomiast powracające zakażenia spowodowane są obniżeniem odporności humoralnej i komórkowej chorego.

U chorych na zespół Wiscotta – Aldricha występuje większy ryzyko zachorowania na białaczkę, chłoniaki oraz choroby autoimmunologiczne.

Lekarz może zdiagnozować chorobę jeśli u chorego płci męskiej występuje małopłytkowość poniżej 70 tys. płytek/mm3, mała objętość trombocytów oraz mutacja w genie odpowiedzialnym za zespół. Przeprowadza się biopsję szpiku w celu wykluczenia innych schorzeń przebiegających z zaburzeniami odporności.

Leczenie często polega na podawaniu hormonów kory nadnerczy. Minimalizują one nasilenie krwawień oraz zmian skórnych, lecz niestety zwiększają ryzyko zakażeń. Chorym często podawane są antybiotyki, w krótkim czasie występują u nich ciężko odwracalne problemy odżywiania. Najlepszym rozwiązaniem jest przeszczep szpiku.

Rokowania są złe. Średni okres przeżycia to około 4 lata, z czego większość nie dożywa 10 roku życia.

Jeżeli w rodzinie występuje dziecko z zespołem Wiscotta – Aldricha, rodzice powinni udać się do poradni genetycznej w celu określenia płci dziecka w następnej ciąży. Jeżeli płód będzie płci męskiej, wówczas istnieje ryzyko pojawienia się choroby u dziecka.

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy zespołu Wiscotta - Aldricha

Trombocytopenia

Zbyt mała liczba płytek krwi prowadzi do tak zwanej trombocytopenii, czyli inaczej małopłytkowości. Zdiagnozowane schorzenie może prowadzić między innymi do anemii. Poznaj najczęstsze przyczyny i objawy małopłytkowości. czytaj więcej

Chłoniaki

Jest to grupa nowotworów złośliwych wywodzących się z układu chłonnego. Do narządów limfatycznych (tworzących układ chłonny człowieka) zaliczamy śledzionę, tkankę limfatyczną jamy nosowej i gardłowej, tkankę limfatyczną przewodu pokarmowego, a przede wszystkim węzły chłonne. W tych miejscach najczęściej powstaje... czytaj więcej

Dodaj komentarz

Brak komentarzy

Gorący temat

Co sprawia, że chorujemy na raka?

Co sprawia, że chorujemy na raka?

Jakie są czynniki, które sprawiają, że zwykła komórka zmienia się w komórkę rakową? »

Najnowsze choroby

Tagi

Aktualności