Choroby

Znajdź chorobę:

Wybierz literę rozpoczynającą nazwę choroby:

Zespół Wiscotta - Aldricha

Zespół Wiscotta – Aldricha jest rzadką chorobą uwarunkowaną genetycznie występującą tylko u  płci męskiej. Dziedziczenie jest takie same jak w przypadku hemofilii. Choroba występuje z częstością 1:250 000 chłopców. Może przybrać ona postać łagodną z okresową trombocytopenią lub postać ostrzejszą związaną z zaburzeniami odporności.

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy zespołu Wiscotta - Aldricha

Objawy:
  • wyprysk
  • krwawa biegunka
  • wybroczyny skórne
  • nawracająca zakażenia górnych dróg oddechowych, opryszczki zwykłej, ucha środkowego
  • małopłytkowość
  • ropne zakażenia skóry
Skaza krwotoczna oraz małopłytkowość powstaje wskutek skrócenia czasu przeżycia krwinek płytkowych oraz zaburzenia ich wytwarzania. Natomiast powracające zakażenia spowodowane są obniżeniem odporności humoralnej i komórkowej chorego.

U chorych na zespół Wiscotta – Aldricha występuje większy ryzyko zachorowania na białaczkę, chłoniaki oraz choroby autoimmunologiczne.

Lekarz może zdiagnozować chorobę jeśli u chorego płci męskiej występuje małopłytkowość poniżej 70 tys. płytek/mm3, mała objętość trombocytów oraz mutacja w genie odpowiedzialnym za zespół. Przeprowadza się biopsję szpiku w celu wykluczenia innych schorzeń przebiegających z zaburzeniami odporności.

Leczenie często polega na podawaniu hormonów kory nadnerczy. Minimalizują one nasilenie krwawień oraz zmian skórnych, lecz niestety zwiększają ryzyko zakażeń. Chorym często podawane są antybiotyki, w krótkim czasie występują u nich ciężko odwracalne problemy odżywiania. Najlepszym rozwiązaniem jest przeszczep szpiku.

Rokowania są złe. Średni okres przeżycia to około 4 lata, z czego większość nie dożywa 10 roku życia.

Jeżeli w rodzinie występuje dziecko z zespołem Wiscotta – Aldricha, rodzice powinni udać się do poradni genetycznej w celu określenia płci dziecka w następnej ciąży. Jeżeli płód będzie płci męskiej, wówczas istnieje ryzyko pojawienia się choroby u dziecka.

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy zespołu Wiscotta - Aldricha

Trombocytopenia

Zbyt mała liczba płytek krwi prowadzi do tak zwanej trombocytopenii, czyli inaczej małopłytkowości. Zdiagnozowane schorzenie może prowadzić między innymi do anemii. Poznaj najczęstsze przyczyny i objawy małopłytkowości. czytaj więcej

Chłoniaki

Jest to grupa nowotworów złośliwych wywodzących się z układu chłonnego. Do narządów limfatycznych (tworzących układ chłonny człowieka) zaliczamy śledzionę, tkankę limfatyczną jamy nosowej i gardłowej, tkankę limfatyczną przewodu pokarmowego, a przede wszystkim węzły chłonne. W tych miejscach najczęściej powstaje... czytaj więcej

Dodaj komentarz

Brak komentarzy

Gorący temat

Jak cukrzyca wpływa na wzrok?

Jak cukrzyca wpływa na wzrok?

Cukrzyca może doprowadzić do utraty wzroku! »

Najnowsze choroby

Tagi

Aktualności